Hemofilia: doença rara atinge mais de 12 mil brasileiros

No Dia Internacional da doença, especialistas esclarecem os sintomas mais comuns, além do tratamento para a enfermidade

Neste sábado, 17 de abril, é lembrado o Dia Internacional da Hemofilia, doença rara que atinge 12.983 pessoas no Brasil, segundo dados de 2020, do Ministério da Saúde. O país é a quarta maior população mundial de pacientes com o problema, conforme a World Federation of Hemophilia (Federação Mundial de Hemofilia, tradução livre).

A Hematologista da Oncoclínicas Brasília, Marina Aguiar, explica que há a hemofilia tipo A (decorrente da falta do Fator VIII da coagulação e mais comum) e tipo B (decorrente da falta do Fator IX da coagulação e mais rara) cadastrados. “A hemofilia é um distúrbio hemorrágico hereditário que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se geralmente no sexo masculino”, complementa.

Ela explica que a hemofilia A, representa cerca de 80% de todos os casos, e é uma deficiência do fator de coagulação VIII, já a hemofilia B é uma deficiência do fator de coagulação IX.

Sintomas

O principal sintoma, segundo a médica, é a hemorragia excessiva. “Ela pode ocorrer em uma articulação ou músculo, dentro do abdômen ou da cabeça, ou devido a cortes, procedimentos odontológicos ou cirurgia”, pontua a especialista, que também atua no Hospital Anchieta de Brasília. “Uma criança com hemofilia sofre facilmente equimoses na pele”, acrescenta.

Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares provocando: dor forte e aumento da temperatura na articulação ou músculo e restrição de movimento articular. Ela destaca que as articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo. “Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas”, relata.

Diagnóstico

Segundo a professora e hematologista do CEUB, Leda Maria Sales, o diagnóstico é feito através das informações dadas pelo paciente ou acompanhante sobre sangramentos articulares (hemartroses) ou musculares. Tais sangramentos podem ser espontâneos ou provocados por traumas físicos. A confirmação do diagnóstico é dada pela dosagem no sangue do fator VIII.

Tratamento

Já para o tratamento, a professora Leda Maria conta que é feito com a reposição parenteral do fator deficiente. Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas que deixarão os sangramentos.

Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.

“Em caso de hemartrose ou sangramento muscular, além da reposição do fator deficiente, fazer aplicação de gelo no local no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque”, afirma Marina Aguiar. Ela conclui: “vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular”.

Fonte: Jornal de Brasília

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