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Miastenia Gravis - O que é, quais os sintomas e como tratar

A Miastenia Gravis é uma doença crônica, geralmente autoimune, contra a junção neuromuscular. Nessa doença ocorre um problema no sistema de defesa do organismo (sistema imunológico). O sistema imunológico normalmente produz proteínas chamadas anticorpos que ajudam a combater infecções. Entretanto, em pessoas com Miastenia Gravis, o sistema imunológico produz alguns anticorpos que atacam as conexões entre os nervos e os músculos levando a distúrbios na transmissão do impulso nervoso na junção entre essas estruturas. Há também formas congênitas de miastenia, adquiridas por herança genética (no nascimento).

É uma doença mais frequente em mulheres, entre 20 e 35 anos. Nos homens o pico de ocorrência está em torno dos 70 anos.

1) Quais os sintomas da Miastenia Gravis?

A doença é caracterizada por fraqueza muscular flutuante e fadiga muscular. O sintoma mais comum é a fraqueza muscular. Os músculos geralmente mais afetados
são:

• Pálpebras e músculos que movimentam os olhos – Se a miastenia afeta
apenas esses músculos ela é chamada de “Miastenia gravis ocular”;
• Musculatura mastigatória;
• Músculos dos braços e das pernas;
• Musculatura respiratória.

Mais de 50% dos pacientes apresentam sintomas oculares e destes, a metade permanece apenas com manifestações oculares. Na maioria dos casos, as manifestações são generalizadas com fadiga após exercício ou movimentos repetitivos. Aproximadamente 15% dos pacientes apresentam sintomas chamados de bulbares que se caracterizam por dificuldade para mastigar e engolir, falta de ar e voz anasalada e dificuldade para articulação das palavras.

Menos de 5% apresentam fraqueza dos membros isoladamente. A fraqueza da musculatura da face é comum e faz com que o paciente fique com um rosto sem expressão. No início da doença os sintomas são transitórios e podem desaparecer por dias ou semanas, novos sintomas surgem após semanas ou meses até que seja feito o diagnóstico.

2) Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito com a história clínica , associado a exames complementares de sangue e eletroneuromiografia. Exames de sangue são solicitados para pesquisar a presença de certos anticorpos como o Anticorpo anti-receptor de acetilcolina (Anti AChR) que está presente em aproximadamente 85% dos pacientes com a forma generalizada da doença. Nos pacientes que testarem negativo para anti AChR, um teste para o anticorpo anti MuSK deve ser feito, pois este está presente em 38 a 50% dos pacientes com a forma generalizada e negativos para Anti AChR. Outro tipo de anticorpo que pode ser solicitado é o Anti-LRP4 que pode estar positivo em aproximadamente 10% dos pacientes negativos para os anticorpos AChR e MuSK.

Também são realizados testes elétricos para avaliar a condução do impulso nervoso até o músculo (eletroneuromiografia com estimulação repetitiva e eletroneuromiografia de fibra única). Esses testes podem mostrar se os nervos estão conduzindo os sinais elétricos normalmente e se os músculos estão respondendo adequadamente. Esses exames são úteis para confirmar a Miastenia gravis principalmente nos pacientes que testarem negativo para os anticorpos e naqueles com quadros clínicos não usuais e que não apresentem resposta ao tratamento. Esses testes apresentam uma sensibilidade de aproximadamente 75 a 95% para o diagnóstico nas formas generalizadas de Miastenia.

A tomografia computadorizada do tórax é realizada para investigar se há alterações no timo que é uma glândula localizada no mediastino (região central do tórax). Essa glândula faz parte do sistema imunológico e, em alguns pacientes, pode ser detectada a presença de um tumor denominado timoma. O timoma é encontrado em 10-15% dos pacientes com Miastenia. Esse tumor pode produzir os anticorpos que causam a miastenia.

Em alguns casos, são solicitados exames do cérebro como a Ressonância Magnética para investigar se outra doença é a causa dos sintomas.

3) O que é crise miastênica?

A crise miastênica é a caracterizada por um agravamento rápido dos sintomas da Miastenia que evolui em horas ou dias levando a insuficiência respiratória e geralmente é desencadeado por algum processo infeccioso ou exposição a algum medicamento contraindicado para pacientes com Miastenia. Nesses casos, o paciente usualmente necessita ser internado em unidade de terapia intensiva para monitorização e intubação caso evolua com insuficiência respiratória.

4) Como é feito o tratamento da Miastenia gravis?

A miastenia gravis não tem cura, porém existe tratamento. O tratamento inclui medicamentos que melhoram a condução na junção neuromuscular e portanto a fraqueza muscular, principalmente por aumentar a presença do neurotransmissor acetilcolina na junção. Um exemplo é a piridostigmina.

Outra parte do tratamento inclui medicamentos que diminuem a produção de anticorpos pelo sistema imunológico. Nessa categoria entram as medicações imunossupressoras e imunomoduladoras.

Medicamentos para tratar o sistema imunológico rapidamente como imunoglobulina intravenosa são comumente utilizados quando o paciente apresenta a crise miastênica. Alguns pacientes podem necessitar de tratamento cirúrgico com a retirada do timo, principalmente quando existe evidencia de timoma.

O paciente com Miastenia pode levar uma vida praticamente normal com o uso de medicamentos, porém deve ter extremo cuidado antes de usar medicamentos novos e evitar a automedicação, pois diversos medicamentos podem piorar os sintomas da Miastenia. Há várias listas de medicamentos contraindicados para pacientes com Miastenia gravis disponíveis na internet. Além disso, o paciente também deve ser vacinado contra H1N1 todos os anos e contra pneumonia pelo menos 1 vez na vida.

A gestação também pode piorar os sintomas da Miastenia, portanto, as mulheres que desejem engravidar devem conversar com seu neurologista e ginecologista antes da gravidez para planejarem uma gestação mais segura.

Autor: Dra Fernanda Ferraz
Coordenadora: Priscilla Mara Proveti

Referências:
Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: Executive summary. Neurology 2016; 87:419.
Gilhus NE. Myasthenia Gravis. N Engl J Med 2016; 375:2570.
Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, Barohn RJ. Treatment of Myasthenia Gravis. Neurol Clin 2018; 36:311

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